U quái là khối u cấu trúc gồm những mô có nguồn gốc từ 3 lá phôi (ngoại bì, nội bì và trung bì) ở các mức độ biệt hóa khác nhau, sắp xếp hỗn loạn và hình thành cấu trúc dạng tạng. U được xếp vào nhóm các U tế bào mầm khá phổ biến cùng với U túi noãn hoàng, U nghịch bào phôi, U tinh bào… Ngoại bì phôi hình thành nên tổ chức da và phần phụ da, hệ thần kinh; nội bì phôi hình thành cấu trúc ống tiêu hóa, gan, tụy, đường hô hấp và trung bì phôi tạo nên mô cơ, xương, sụn, mỡ…
Về hình thái đại thể, U quái có thể có dạng nang, dạng đặc hoặc dạng hỗn hợp. Dạng nang là các nang thành mỏng, chứa dịch trong hoặc nhầy, bề mặt nang giống tổ chức da, có lông tóc, chất bã… Dạng đặc biệt là u thường nhiều màu sắc, không đồng nhất, có xương sụn…
Tùy theo mức độ biệt hóa các thành phần mô, có thể phân biệt U quái trưởng thành và U quái chưa trưởng thành. U quái trưởng thành: các thành phần mô của 3 lá phôi có sự biệt hóa rõ, thường dưới dạng thượng bì và các thành phần phụ da (nang lông, tuyến bã, tuyến mồ hôi), niêm mạc đường hô hấp, tiêu hóa, sương sụn, cơ trơn, cơ vân, tuyến giáp... U quái chưa trưởng thành: các thành phần mô của 3 lá phôi chưa có sự biệt hóa rõ, sắp xếp hỗn độn, vô tổ chức, nhiều mô thần kinh nguyên thủy với những vùng tập trung dày đặc biểu mô thần kinh dạng hoa hồng/dạng ống kém biệt hóa.
Đối tượng nghiên cứu là trẻ gái 4 tháng tuổi được phẫu thuật cắt u thận trái tại Bệnh viện Nhi trung ương. Chuẩn đoán giải phẫu bệnh: U quái chưa trưởng thành trong thận, độ III. Phương pháp nghiên cứu: mô tả 1 ca bệnh.
Nghiên cứu cho thấy, đây là một trường hợp U quái chưa trưởng thành tại một vị trí rất hiếm gặp là tổ chức thận. Chuẩn đoán xác định dựa chủ yếu vào hình ảnh mô bệnh học, đồng thời phân độ chưa trưởng thành là rất cần thiết giúp điều trị và tiên lượng bệnh./. |